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肾病综合征的常见病理分型

发布于2016-09-01 16:00  点击: 281 次

 

  什么是足细胞病和微小病变?
  
  足胞细病
  
  广义的足细胞病包括微小病变性肾病和FSGS。而我们现在诊断的足细胞病的定义是:临床上表现为大量蛋白尿(>3.5克/24小时):多伴有肾小管功能受损,可有肾功能受损;光镜下肾小球病变轻微,或轻度系膜增生,多伴肾小管急性损伤;免疫病理无免疫沉积物:电镜下足细胞足突广泛融合,足细胞退行性病变。按传统的观念他们有可能被诊断为“微小病变肾病”或“轻度系膜增生性病变”。
  
  微小病变
  
  微小病变性肾病临床主要表现肾病综合征。一般无肉眼血尿,镜下血尿的发生率约为13%。肾活检光镜下病变轻微,电镜观察病变主要在足细胞,表现为足突的融合、胞浆微绒毛化。
  
  微小病变是儿童肾病综合征的常见病因,病理生理机制尚不明确,目前认为与T细胞免疫功能异常有关,部分患者常与食物过敏、药物、血液系统肿瘤相关。大部分患者突然起病,起病前可有上呼吸道感染病史,多数患者激素治疗敏感,但在反复复发过程中常见激素依赖,甚至激素抵抗,即激素治疗无效。
  
  什么是局灶节段性肾小球硬化( FSGS)?
  
  人体每个肾脏大约有80-100万个肾小球。FSGS定义为肾小球硬化性病变仅累及部分(局灶)肾小球,或受累的肾小球只有部分(节段)毛细血管襻发生硬化性病变。因此它是一病理形态学诊断名词,必须经过肾活检才能诊断。FSGS是引起成人肾病综合征的常见病因。近年来FSGS的发病率呈上升趋势,这其中除了人们对FSGS认识水平提高,肾活检取材质量提升外,还与环境因素(如工业发展,有机溶剂污染)、高血压、肥胖等疾病发生率的增高有关。
  
  FSGS的病因
  
  FSGS的病因有多种,包括遗传因素、毒性物质、感染以及炎症介质等等,这些因素作用于足细胞,使足细胞发生病变,进而导致节段硬化的发生。原因不明者称为特发性FSGS,原因明确者称为继发性FSGS,见附表l。
  
  继发性FSGS
  
  l家族性/遗传性(足细胞相关蛋白基因突变)
  
  2病毒相关
  
  HIV-1(HIV相关性肾病),细小病毒B19,SV40,巨细胞病毒
  
  3药物导致
  
  海洛因(海洛因相关肾病)、α干扰素、锂、帕米磷酸钠、西罗莫司
  
  4肾小球内高压/高灌注引起的特构和功能的代偿性变化:孤立肾、肾发育不良、肾脏手术导致的肾实质减少、肥胖、高血压等
  
  5其它肾小球疾病进展而至
  
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  FSGS的临床表现
  
  患者多以大量蛋白尿起病,表现为肾病综合征。男性患者多见,男:女为2.2:1。常常伴镜下血尿,肾小管功能受损,高血压和肾功能不全。
  
  主要表现:(l)水肿,开始以晨起颜面及晚间踝周水肿为特点,水肿压之呈凹陷性,随着水肿的加重,患者体重明显增加。(2)尿泡沫增多,尿泡沫的产生由于重度蛋白尿导致液体表面张力下降所致,也是患者最直接观察到的现象。(3)尿量明显减少,此时应该到医院就诊,首先行尿常规和尿蛋白定量检查,提示尿蛋白阳性,血生化检查,血中白蛋白水平降低,血胆固醇和甘油三酯升高。部分严重患者出现肾功能减退,血肌酐水平上升。查体可发现部分患者血压升高。
  
  FSGS的诊断和病理分型
  
  FSGS是一病理学诊断名词,必须经过肾活检才能明确诊断。FSGS硬化性病变只累及部分肾小球,病变呈局灶性分布,使其诊断受组织取材的影响较大。如果取材肾小球较少,有可能造成漏诊。因此FSGS的诊断一般要求取材至少10个肾小球以上。
  
  FSGS病理形态存在不均一性,目前多采用“哥伦比亚分型方法”,把FSGS分为五种类型:(1)经典型;(2)门周型;(3)细胞型;(4)顶部型;(5)塌陷型。
  
  不同病理类型对治疗反应及预后有所不同,经验认为顶部型对治疗反应较好,进展至终末期肾衰的比率较低,而塌陷型对治疗反应差,进展至终末期肾衰的比率较高。最常见的病理类型为经典型。

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